特色診療｜吉林省腫瘤醫(yī)院成功完成一例巨大惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤切除術(shù)
來源：吉林省腫瘤醫(yī)院 時間：2023-05-23 瀏覽： 次
近日，吉林省腫瘤醫(yī)院甲狀腺頭頸外二科專家團(tuán)隊在主任汪曉春的帶領(lǐng)下，成功治愈一例巨大惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤病患者。
患者，青年男性，31歲，自述一月前無意間發(fā)現(xiàn)右頸部局部腫物，逐漸增大，已至“鵝蛋”大小，無痛無癢，無吞咽、呼吸困難，無聲音嘶啞，無明顯不適，在家人陪同下多方求治，因腫物體積較大，周圍毗鄰重要血管及重要神經(jīng)，手術(shù)有風(fēng)險，術(shù)后極有可能造成嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥，家屬和患者沒有選擇手術(shù)。之后在多家醫(yī)院進(jìn)行保守觀察治療，保守治療效果欠佳，為求進(jìn)一步診治，前來我院甲狀腺頭頸外二科就診。
經(jīng)過甲狀腺頭頸外二科醫(yī)療團(tuán)隊的全面檢查，查體可見其頸部不對稱，右側(cè)頸可見一隆起性腫物，大小約10×5cm；彩超顯示其右側(cè)甲狀腺后方可見一大小約9.5×4.8cm囊實(shí)回聲；增強(qiáng)CT可見右頸部間隙多房狀軟組織影，上緣達(dá)舌骨右支咽旁水平，下緣至右側(cè)鎖骨下動脈上緣水平，內(nèi)側(cè)緣至甲狀軟骨板外側(cè)緣，外側(cè)緣與右側(cè)胸鎖乳突肌分界不清。氣管受壓左移，腫物與右頸內(nèi)靜脈分界不清，右頸總動脈移位至腫物前方。結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查，初步考慮為神經(jīng)鞘瘤可能性大。但患者有神經(jīng)纖維瘤病史，不除外神經(jīng)纖維瘤惡變可能，且腫物范圍較大，與血管分界不清。瘤體不但影響外觀，還對患者身體造成沉重負(fù)擔(dān)，嚴(yán)重影響正常生活，針對患者在多家醫(yī)院診治的特殊情況，結(jié)合影像學(xué)檢查，汪曉春主任多次組織全科及多學(xué)科聯(lián)合會診，就腫塊是否為惡性、手術(shù)入路、腫塊安全切除范圍等進(jìn)行了反復(fù)討論，在避免損傷頸部腫塊下方的副神經(jīng)、膈神經(jīng)、臂叢、迷走神經(jīng)前提下，還要完整切除正常肌肉組織構(gòu)成的假包膜等方面團(tuán)隊制定了嚴(yán)密的手術(shù)計劃，由汪曉春主任主刀，為這名患者進(jìn)行了手術(shù)，術(shù)中于腫物前方可見移位的右側(cè)頸總動脈及頸內(nèi)靜脈，頸內(nèi)靜脈全程及頸總動脈肩胛舌骨肌處與腫物粘連嚴(yán)重，銳性及鈍性全程分離頸總動脈及頸內(nèi)靜脈。腫物高度浸潤右側(cè)迷走神經(jīng)，遂離斷右側(cè)迷走神經(jīng)。逐步分離腫物周圍組織，歷時3小時余，團(tuán)隊在主任汪曉春、副主任殷向黨的帶領(lǐng)下，成功將腫物完整切除。術(shù)后患者恢復(fù)良好，上肢運(yùn)動正常，無明顯不適主訴。術(shù)后石蠟病理回報診斷為惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤。患者生命體征平穩(wěn)，切口甲級愈合。
汪曉春主任介紹，惡性外周神經(jīng)鞘瘤為臨床上少見的神經(jīng)源性腫瘤，其罕見性、缺乏標(biāo)準(zhǔn)診斷模式及高侵襲性、高復(fù)發(fā)率往往造成診斷治療困難。其半數(shù)來源于神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型的惡變，首選手術(shù)治療。本例患者考慮為神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型惡變來源，患者較為年輕，治療愿望較迫切，術(shù)后滿意度較高。本次手術(shù)難度較高，病例較罕見。她提示，相較于乳腺癌，肺癌等常見高發(fā)腫瘤，人體還有一些發(fā)病率低的惡性腫瘤，國際上將發(fā)病率小于6/10萬的惡性腫瘤稱之為“稀少癌=稀少惡性腫瘤”。據(jù)日本國立癌中心稀少癌中心報道，世界上約有200余種“稀少癌=稀少惡性腫瘤”，盡管單一病種發(fā)病率僅為1-6/10萬，但200余種“稀少癌”每年的總發(fā)病率約占全球惡性腫瘤發(fā)病率的15-22%，基本與“5大癌”中的乳腺癌和肺癌的年發(fā)病率相當(dāng)。由此可見，從整體發(fā)病率角度看，稀少癌的問題絕非“稀少”或“可以忽視”的問題。如發(fā)現(xiàn)周邊有類似癥狀的朋友，請告誡他們及時到正規(guī)醫(yī)院咨詢，就診及治療。早期發(fā)現(xiàn)、早治療極為重要，正規(guī)、及時的治療可顯著提高患者的生存率和生存質(zhì)量。
供稿：甲狀腺頭頸外二科
統(tǒng)稿編輯：宣傳統(tǒng)戰(zhàn)科