肝膽胰外科肝軟骨肉瘤一例分享
來(lái)源：吉林省腫瘤醫(yī)院 時(shí)間：2018-10-16 瀏覽： 次
患者男性,59歲，因發(fā)現(xiàn)肝右葉占位4月余入院。患者乙型肝炎病史40年，未行規(guī)范抗病毒治療，定期復(fù)查超聲。入院4個(gè)多月前患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院常規(guī)體檢行彩超檢查提示：肝硬化，雙腎囊腫，肝內(nèi)低回聲-血管瘤?進(jìn)一步行核磁共振提示：“肝右葉病變，不典型血管瘤可能性大，不完全排除惡性可能”。患者無(wú)明顯不適，未行進(jìn)一步治療。入院1個(gè)月前再次行核磁共振復(fù)查提示：“肝右葉病變，較前增大”，仍未行系統(tǒng)治療。人院14d前再次核磁共振增強(qiáng)復(fù)查提示：“肝右后葉下段團(tuán)片異常信號(hào)灶較前明顯增大”。遂就診于吉林省腫瘤醫(yī)院復(fù)查MRI顯示“肝臟形態(tài)不整，各葉比例失調(diào)，肝右葉后下段可見(jiàn)異常信號(hào)腫塊，邊界欠清，部分突出于肝臟輪廓之外，冠狀位示病變長(zhǎng)徑約5.4cm，T1W呈低信號(hào),2W呈高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)分隔，增強(qiáng)后動(dòng)脈期見(jiàn)邊緣明顯環(huán)狀強(qiáng)化，門(mén)脈期及平衡期仍呈花環(huán)狀強(qiáng)化，內(nèi)分隔強(qiáng)化，病灶內(nèi)可見(jiàn)片狀無(wú)明顯強(qiáng)化區(qū)，病灶向下與結(jié)腸肝曲關(guān)系密切”。MRI診斷意見(jiàn)：肝占位性病變，不除外惡性。患者于全身麻醉下行肝腫物切除術(shù)。術(shù)中所見(jiàn)肝臟中度硬化，肝段下緣腫物，質(zhì)硬，菜花樣，大小約5cm×4cm×4cm，見(jiàn)腫物來(lái)源于肝臟，取部分肝腫物組織，送檢術(shù)中快速，提示存在肝軟骨肉瘤可能，遂沿腫瘤外緣2cm切除腫瘤。患者術(shù)后恢復(fù)良好,3個(gè)月后復(fù)查未見(jiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。
病理檢查送檢部分肝臟腫瘤大小約5cm×4cm×3cm，腫瘤切面呈灰黃色，結(jié)節(jié)狀，質(zhì)硬可見(jiàn)少量黏液，腫物呈膨脹性向周?chē)谓M織生長(zhǎng)。鏡檢腫瘤形態(tài)及免疫組化結(jié)果符合軟骨肉瘤，周切緣未見(jiàn)病變，伴結(jié)節(jié)性肝硬化。免疫組化結(jié)果：-3CK(-),S-100(+),Vim(+),K6760%(+),acin(-),desmin(-),P53(-),CD34(-),CD10(-)。病理診斷：肝軟骨肉瘤。
骨外軟骨肉瘤是指原發(fā)于骨外軟組織的軟骨肉瘤，相較于骨軟骨肉瘤其發(fā)生率極低，有統(tǒng)計(jì)顯示其發(fā)生率僅占17%左右，十分少見(jiàn)。骨外軟骨瘤最多表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)腫物，四肢肌肉組織多見(jiàn)但當(dāng)其發(fā)生于腹腔或盆腔時(shí)可表現(xiàn)為巨大無(wú)痛性腫塊。骨外軟骨肉瘤的病因尚未完全明確，主要包括軟骨樣前體細(xì)胞異位和間充質(zhì)細(xì)胞異常分化兩種學(xué)說(shuō)。結(jié)合本例患者全身核素骨掃描未見(jiàn)異常，考慮腫瘤可能來(lái)源于肝硬化結(jié)節(jié)內(nèi)的纖維結(jié)締組織化生為軟骨組織后發(fā)展而來(lái)。在此過(guò)程中細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子起重要作用，持續(xù)刺激肝臟結(jié)締組織中的多潛能間充質(zhì)細(xì)胞分化為骨組織，并且維持后者轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒浴９峭廛浌侨饬隹梢员憩F(xiàn)出多種不同的臨床特征和生物學(xué)行為，從生長(zhǎng)緩慢的非轉(zhuǎn)移性病變到具有高度侵襲性的轉(zhuǎn)移性肉瘤。病理學(xué)表現(xiàn)隨腫瘤特征也不盡相同，但是都可出現(xiàn)小葉性結(jié)構(gòu)和鈣化灶。通過(guò)影像學(xué)檢查可在分化良好的軟骨肉瘤中發(fā)現(xiàn)典型的環(huán)形或弧形的軟骨樣組織。腫瘤基質(zhì)鈣化程度可能與腫瘤分級(jí)有關(guān)，計(jì)算機(jī)斷層掃描可早期發(fā)現(xiàn)解剖復(fù)雜部位的微小病變。大部分的骨外軟骨肉瘤存在鈣化，CT可準(zhǔn)確顯示病變的大小和范圍，以及是否存在周?chē)M織浸潤(rùn)和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
值得注意的是，軟骨肉瘤大多數(shù)情況下表現(xiàn)為局部進(jìn)展和壓迫，而不是浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。MRI可以更清晰的分辨腫物與周?chē)浗M織從而比CT更清晰的顯示病灶范圍。骨外軟骨肉瘤進(jìn)展較快惡性程度較高，易于原位復(fù)發(fā)和經(jīng)血道發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差。其治療仍存在一定的爭(zhēng)議，一般認(rèn)為達(dá)到廣泛的外科切除邊界是手術(shù)治療的金標(biāo)準(zhǔn)，也有學(xué)者認(rèn)為術(shù)后結(jié)合放化療可以降低腫瘤原位復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的概率，但仍沒(méi)有大宗數(shù)據(jù)可以支持這一觀點(diǎn)。因此，早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，結(jié)合影像學(xué)對(duì)可疑腫物進(jìn)行適時(shí)的穿刺活檢或早期手術(shù)切除才能為患者帶來(lái)更好的預(yù)后。