少見病例——肺炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤
來源：吉林省腫瘤醫(yī)院 時(shí)間：2017-05-04 瀏覽： 次
炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤（IMT）是一種臨床病理學(xué)明確、生物學(xué)上仍有爭議的少見病變，由于其組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，文獻(xiàn)中的命名繁多，又稱炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、黃色瘤、纖維黃色瘤、組織細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞瘤、假肉瘤樣肌纖維母細(xì)胞增生等。近年來，人們廣泛認(rèn)為肌纖維母細(xì)胞是這些病變的主要細(xì)胞成分，直到1994年WHO在軟組織腫瘤分類中才正式將IMT包括在軟組織腫瘤中。IMT可發(fā)生于多處器官，但多見于肺部，約占肺部腫塊的0.7%。
肺部IMT一般無特殊的臨床癥狀，亦無特異性診斷方法。IMT可發(fā)生于任何肺葉，一般右肺多于左肺，中下葉多于上葉，病灶多數(shù)位于肺的邊緣部，少數(shù)在肺的深部，也可發(fā)生于葉間裂或縱隔，多數(shù)病灶為孤立性結(jié)節(jié)，腫物較大，圓形或橢圓形，邊界清楚，密度均勻；少數(shù)病灶由于邊緣存在炎癥浸潤而使其邊緣模糊，有短毛刺影或密度不均，邊緣呈分葉狀，似肺癌X線征象。周圍組織易受侵犯粘連，且腫塊內(nèi)見團(tuán)片狀鈣化。部分可出現(xiàn)胸膜增厚，甚至形成向腫物影外伸展的尖角狀胸膜粘連影（又稱桃尖征）肺門淋巴結(jié)可腫大。
圖為我院收治肺IMT患者復(fù)發(fā)后CT圖像
我科于2012年9月收治一例肺部IMT患者，現(xiàn)將該病例進(jìn)行分享。病例：冷×，女，26歲。因間斷刺激性干咳半年，就診于某醫(yī)院，行肺CT示：右肺下葉支氣管顯示欠清，其內(nèi)密度不均勻，遠(yuǎn)端近邊緣處可見多個(gè)結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀鈣化影，縱隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。于2012年9月17日行“右肺下葉切除術(shù)”，術(shù)中見腫物位于右肺下葉，大小約10×8×8cm，腫瘤侵及膈肌、心包及食管，肺門淋巴結(jié)腫大。因腫瘤侵及下腔靜脈無法完整切除腫瘤，在下腔靜脈表面切除腫瘤，表面殘留部分腫瘤組織，用電刀燒灼腫瘤組織。切除腫瘤侵及的部分膈肌，縫合膈肌。術(shù)后刺激性干咳癥狀緩解。術(shù)后病理報(bào)：[右肺下葉]炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤，伴大面積玻璃樣變性、鈣化及骨化。腫瘤體積約7.5×7×5.5cm，多處神經(jīng)可見腫瘤浸潤，脈管未見腫瘤浸潤，臟層胸膜及多處小支氣管壁可見腫瘤浸潤，支氣管切緣及血管切緣未見腫瘤，周邊肺組織淤血。分送（7組）淋巴結(jié)未見腫瘤轉(zhuǎn)移（0/2）。免疫組化示：Ki-67（+10%），Vimentin（+），SMA（+），Actin（+），Desmin（-），CK（-）。術(shù)后25天就診我科，復(fù)查肺CT示：右肺后下縱隔見不規(guī)則軟組織腫塊影，大小約為4.2×3.5×8.0cm，腫塊明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化方式呈漸進(jìn)性。腫塊與心包界限不清，腫塊向前壓迫、侵犯下腔靜脈。遂在我科行術(shù)后殘余病灶區(qū)調(diào)強(qiáng)適形放療。復(fù)查CT，腫瘤縮小，療效評(píng)定為：PR。放療后每隔3-6個(gè)月復(fù)查CT，病情穩(wěn)定。放療后3年，患者因呼吸困難再次就診我科，行胸部增強(qiáng)CT示（2015年12月28日）：縱隔7組可見腫大淋巴結(jié)，軸位短徑約2.2cm。下腔靜脈和左心房內(nèi)增強(qiáng)掃描后可見充盈缺損，邊界欠清，增強(qiáng)掃描靜脈期可見不均勻輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與支氣管殘端腫物、7組淋巴結(jié)一致。影像診斷為：1.右肺下葉術(shù)后，支氣管殘端增厚伴軟組織密度影，考慮術(shù)后復(fù)發(fā)。2.縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。3.下腔靜脈和左心房癌栓形成。外科認(rèn)為無法行手術(shù)治療，患者放棄治療，回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院僅行對(duì)癥治療。
手術(shù)切除是目前肺炎癥性肌纖維母細(xì)胞瘤公認(rèn)的主要治療手段。大多數(shù)病例完全切除預(yù)后很好。對(duì)于有局部浸潤，或有域淋巴結(jié)侵犯的病例，如能切除完全仍可獲得較好的預(yù)后，復(fù)發(fā)通常發(fā)生在切除不完全的病例。國外學(xué)者報(bào)道1 例病理證實(shí)的巨大右肺IMT，侵犯上腔靜脈伴有骨轉(zhuǎn)移和腎上腺轉(zhuǎn)移，先后用非甾體類抗炎藥物、皮質(zhì)激素和多個(gè)方案的化療均無效。我科收治的肺IMT患者經(jīng)術(shù)后殘余病灶區(qū)進(jìn)行放療后取得良好的療效，但放療后3年出現(xiàn)復(fù)發(fā)，因病灶浸潤范圍廣無法行二次手術(shù)治療。
近年來，分子靶向藥物及免疫靶向藥物的研究取得了飛速發(fā)展。隨著更多大量研究的開展，相信在未來幾年中這些藥物在IMT的治療中會(huì)發(fā)揮很大的作用。